小儿赖氏综合征是多脏器受累,常见的并发症语肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。

小儿赖氏综合征有哪些典型症状:

本综合征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高包括明显的急性颅高压、肝损害发生率高、高氨血症、病死率高。四低含低年龄组、黄疸发生率低、去大脑皮质或去大脑强直征象少、低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。

发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任何年龄,典型小儿赖氏综合征(RS)呈“双相期”疾病特征,患儿常先有前驱期感染,如呼吸道或消化道的病毒感染症状,可伴低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等,接着出现性格的改变,但上述变化常被忽略,数天(有时此期极短)或2~3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展,呕吐剧烈而频繁,尤以1岁以下的患儿更为突出。3~7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状,危重者可出现去皮质或去大脑强直,常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。

赖氏综合征一般不伴有高热,神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显,肝脏可有轻、中度肿大,但肝功能不全及黄疸均不明显。大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐,深度昏迷者均有胃肠道出血。晚期病例视盘水肿,亦可因心肌的传导系统受累而出现心律失常或心功能不全。各例的病情不一,轻重不等,轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复,严重者可在数天内甚至24h内死亡。

小儿赖氏综合征应该如何预防:

类似小儿赖氏综合征这类遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍在预防方面还要注意以下几方面

1、预防感染,尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作

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