【EEG特征】 背景EEG正常或轻度非特异性异常,多为慢波增多或睡眠结构轻度紊乱。单纯型EGMA发作间期18%无癫痫性电活动,联合型则仅3%无放电。异常放电主要为全导3~5Hz棘慢波或多棘慢波,过度换气及睡眠期增多,光敏性反应阳性。限局性放电罕见。发作期EEG很难捕捉到,为典型的GTCS发作期EEG表现。

【诊断和鉴别诊断】对主诉为"大发作"的病人应详细询问发作时的表现及可能的诱因。首先应确定是原发性还是部分性继发全身性发作,了解发作前有无先兆或局部起源的感觉运动异常。在病史不可靠时,可结合EEG所见作出判断。此外应特别了解发作与睡眠一觉醒生物周期的关系。根据以下特点可考虑EGMA的诊断:①青春期前后起病;②以无先兆的GTCS为主要发作类型,可有少量的失神或肌阵挛发作;③发作主要出现在睡醒后的短时间内;④EEG为全导棘慢波发放;⑤排除症状性癫痫。

少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫与EGMA在发作类型上有不同程度的交叉重叠,临床以发病年龄及主要发作类型来确定综合征类型 。

【治疗和预后】首先应指导患者建立良好而规律的生活习惯,避免疲劳、熬夜或睡眠缺乏等诱发因素。有些单纯型EGMA可通过避免诱因很好地控制发作而不需进一步的药物治疗。

对反复发作的患者,可给予苯巴比妥或丙戊酸单药治疗。成年人也可口服苯妥英钠。本症很少需要多种抗癫痫药物联合应用。对治疗效果不好的病人,应重新评价诊断,特别应排除继发性全身性惊厥。

EGMA对抗癫痫药物治疗反应良好,但减量或停药后的复发率很高。Janz(1991)对一组EGMA的观察显示,发作完全控制2年以上减量或停药,复发率高达83%,因此本症可能需要长期或终生服药。这一点与少年肌阵挛性癫痫和少年失神性癫痫类似。

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