小儿过敏性紫癜简介：
小儿过敏性紫癜（allergic purpura）又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。
部位：其他、皮肤、腹部、胸部
科室：小儿科
症状：皮肤紫癜、网状青斑和坏疽、毛细血管渗漏综合征、皮肤紫癜 网状青斑和坏疽、毛细血管渗漏综合征、全身性血管损害、血管壁变薄、皮肤出血点、异性蛋白反应、遗传性出血性毛细血管扩张症、全身过敏和发热皮疹关节痛、咳痰
检查项目：血常规、尿常规、红细胞沉降率、血常规、尿常规、红细胞沉降率、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白M（IgM）、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、腹部血管超声检查、核磁共振成像（MRI）
相关疾病：自身红细胞过敏性紫癜、暴发性紫癜、小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征、风湿性关节炎、急性肾小球肾炎
引起小儿过敏性紫癜原因：
一、发病原因
可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。
1.感染因素
最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染（皮肤、牙齿、口腔、中耳）等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、**滴虫、疟原虫感染等。
2.食物因素
主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
3.药物因素
如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
4.其他因素
昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。
二、发病机制
在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能
1.速发型变态反应
致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期（5～20天），刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上（血管周围、胃腔、皮肤）。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质（SRS-A），也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4（LTC4）及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。
2.抗原-抗体复合物反应
这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG（也产生IgM和IgA），后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官。另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。
3.细胞因子的作用
已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体（sTNFR）在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。
小儿过敏性紫癜有什么症状：
多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
1.皮肤紫癜
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
2.消化道症状
半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3.关节症状
出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔有积液，可在数月内消失，不留后遗症。
4.肾脏症状
本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5.其他
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。
小儿过敏性紫癜诊断：
皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下
1.可触性紫癜。
2.发病年龄<20岁。
3.急性腹痛。
4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。
上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。
鉴别：
1.皮肤型
需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。
2.关节型
关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。
3.腹型
腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。
4.肾型
需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
小儿过敏性紫癜有哪些并发症：
1.肾炎
是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿（30%）、蛋白尿（<1g/d占50%～60%）水肿、高血压、偶可见肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%）。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%）。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘
声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
小儿过敏性紫癜治疗：
西医治疗
1.一般治疗
卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素。
2.对症治疗
有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉注西咪替丁20～40mg/（kg·d），必要时输血。
3.肾上腺皮质激素
急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。可用泼尼松1～2mg/（kg·d），分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。
4.抗血小板聚集药物
阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用；双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d），分次服用。
5.其他
钙通道拮抗剂如硝苯地平（硝苯吡啶）0.5～1.0mg/（kg·d），分次服用；非甾体抗炎药物如吲哚美辛（消炎痛） 2～3mg/（kg·d），分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化瘀。
小儿过敏性紫癜预防：
1.预防各种感染，如细菌、病毒、寄生虫等感染。
2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。
3.积极防治上呼吸道感染。
预后：
本病预后大多良好，病程一般3～6个月，一次发作可持续1周～6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜，出院时痊愈者181例（57.71%），好转者153例（43.72%），未愈者15例（4.29%），死亡者1例（0.28%）。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭，伴肺部感染和败血症。