④精神症状:常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。

(2)复杂部分性发作(complex partial seizure):有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”,是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始,随后出现意识障碍,也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。

(3)部分性发作继发为全身性发作:小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平,往往表现为

①反应性降低:动作突然减少或停止,无动性凝视或茫然,有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence),但不是真正的失神发作。

②自动症:常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动,与正常运动很相似。

③自主神经症状:呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。

④惊厥性症状:表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛,与年长儿相比,发作较轻。

2.全身性发作

全身性常有意识障碍,脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。

(1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure):发作时突然意识丧失,瞳孔散大,全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征,肢体躯干固定在某个姿势5~20s。有时表现为轴性强直,头、颈后仰,躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”,低头、弯腰、双上臂举起、屈肘,持续2~3s,站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作,表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤,称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后,逐渐演变为阵挛期,最终结束发作。

(2)肌阵挛发作(myoclonic seizure):表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩,不超过0.2s,抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态),屈肌比伸肌更易受累,上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种

①全身性粗大肌阵挛:表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动,动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。

②散在游走性肌阵挛:表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动,多部位游走性,EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

(3)失张力发作:表现为突然发生的肌张力减低或丧失,不能维持原来的姿势,导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂,在未摔倒在地时意识已恢复,可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟,表现全身松软,凝视,但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

(4)失神发作:见下述癫痫综合征部分。

3.癫痫综合征

(1)只见于小儿时期,现按发病年龄早晚依次介绍如下

①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上。均见于足月儿,出生时一般情况良好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常。10%~14%小儿转为其他类型癫痫。

②良性新生儿惊厥:本病遗传不明显。90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病最多,又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚,无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。

③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:1974年大田原首先报道本病,故又称为大田原综合征。生后 3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制” 特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡。成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

④早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为 “暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到。本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。

上一页
下一页
阅读全文