B.阵挛性发作:没有强直成分、伴有强直成分。

C.典型的失神发作。

D.非典型的失神发作。

E.肌阵挛性失神发作。

F.强直性发作。

G.痉挛(指婴儿痉挛)。

H.肌阵挛发作。

I.眼睑肌阵挛

a.不伴失神。

b.伴有失神。

J.肌阵挛失张力发作。

K.负性肌阵挛。

L.失张力发作。

M.全面性癫痫综合征中的反射性发作。

②局灶性发作

A.局灶性感觉性发作

a.表现为简单感觉症状(例如:枕叶和顶叶癫痫)。

b.表现为复杂性感觉症状(例如:颞顶枕叶交界处癫痫)。

B.局灶性运动性发作

a.表现为单纯阵挛性运动发作。

b.表现为不对称的强直样运动症状(例如:附加运动区发作)。

c.表现为典型的(颞叶)自动症(例如:颞叶内侧发作)。

d.表现为多动性自动症。

e.表现为局灶性负性肌阵挛。

f.表现为抑制性运动发作。

C.痴笑发作。

D.偏侧阵挛发作。

E.继发为全面性发作。

F.局灶性癫痫综合征中的反射性发作。

(2)持续性发作类型

①全面性癫痫持续状态

A.全面性强直-阵挛性癫痫持续状态。

B.阵挛性癫痫持续状态。

C.失神性癫痫持续状态。

D.强直性癫痫持续状态。

E.肌阵挛性癫痫持续状态。

②局灶性癫痫持续状态

A.Kojewnikow部分性持续性癫痫。

B.持续性先兆。

C.边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态)。

D.偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫。

随着临床近几年来视屏脑电图的应用,能将发作形式与脑电图同步记录下来,所以不断有新的发作形式介绍出来。2001年5月在第24届国际癫痫会议上,国际抗癫痫联盟又提出了关于癫痫发作和对癫痫诊断的建议。

2001年的癫痫发作分类不同于1981年的发作分类,要点包括:将癫痫发作分为自限性和持续性,在这两种发作的范畴内,又分为全面性和局灶性两类;在局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性;在“局灶性感觉性发作”及“局灶性运动性发作”,不再承认有“自主神经症状”,自主神经症状多为癫痫发作伴随现象;发作的类型明显增多。

二、发病机制

癫痫的发病机制虽然有许多进展,但没有一种能解释全部的癫痫发作,多数认为不同癫痫有不同的发病机制。神经元的高度同步化发放是惊厥发作的特征,其产生的条件涉及一系列生化、免疫、遗传等方面的变化。

1.生化方面

如引起神经元去极化而发生兴奋性突触后电位的兴奋性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受体激动剂N甲基天冬氨酸、红藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加;引起神经元超级化而发生抑制性突触后电位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素等)活力减弱,γ-氨基丁酸受体减少均可使细胞兴奋性增强;脑部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多对机体细胞的毒性作用;钙通道开放致Ca2 异常内流、细胞内Ca2 结合蛋白减少等,使细胞内Ca2 积蓄,造成细胞坏死。Ca2 向细胞内流是癫痫发作的基本条件。

2.免疫方面

免疫的异常如细胞免疫功能低下;体液免疫中IgA等的缺乏,抗脑抗体的产生增加均是癫痫发作的潜在原因。

3.遗传

遗传在癫痫发病中的重要性,已从家系分析及脑电图研究中得到证实。现已证实癫痫的遗传呈多态性。分子生物学技术的发展,使癫痫的研究从表型转向基因型,导致神经元同步放电的离子异常跨膜转运就是有基因表达不正常所引起的。原发性癫痫现公认为与特定的基因缺陷,特定的离子通道和(或)神经递质受体有关。原发性癫痫综合征可由于不同基因突变或相同基因不同突变方式引起。

近些年,有一部分原发性癫痫基因位点已经确定,如良性家族性新生儿惊厥系常染色体显性遗传(AD),其Ⅰ型基因在染色体20q13上,Ⅱ型在8q24;儿童失神癫痫属于复杂遗传,有些可能是AD伴很高外显率及明显的年龄依赖,基因分析与染色体8q24连锁,少年失神癫痫在8q24和21q22;少年肌阵挛癫痫也系复杂遗传,部分是AD伴不同的外显率,其基因位点在6p;具有中央-颞部棘波的小儿良性癫痫也系复杂遗传或AD伴年龄依赖之外显率,研究已有多处候选基因。至于精确描述基因缺陷和引起发作细胞机制尚在研究中。

小儿癫痫症状:

1.部分性发作(partial seizure)

部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作,而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。

(1)简单部分性发作(simple partial seizure):发作开始意识多不丧失,最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。

①运动症状:小儿时期以部分运动性发作为主,包括

A.限局性运动症状。

B.Jackson发作,即发作从一侧口角开始,依次波及手、臂、肩等。

C.扭转(旋转性)发作。

D.半侧发作。

E.扩散为全身性发作。

②感觉症状:包括

A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。

B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。

C.旋转感等。

③自主神经症状:包括:胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

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