(1)美国风湿病协会的分类:国内近20年来沿袭美国风湿病协会的分类,见表1幼年类风湿性关节炎临床分型(美国)法,视JRA发病后6个月内临床特征,将JRA分为3型:即全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。

根据年龄、性别、下肢关节受累、骶髂关节炎、家族史及HLA类型将少关节炎型分为2型;依类风湿因子检测结果将多关节炎型分为类风湿因子阴性(Ⅰ型)与类风湿因子阳性(Ⅱ型)2型。类风湿因子阳性型多关节炎十分类似于成年类风湿关节炎,伴骶髂关节炎的少关节炎型也类似于成人强直性脊柱炎早期表现,而全身发病型与少关节炎Ⅰ型在成人却十分罕见。因此虽然统称为JRA,实际上并非同一种疾病,也可能是具有相同基本病变,但表现各一的几种临床类型,进一步科学地分类将有助于指导诊断、治疗。

(2)1998年珠海建议分型:全国第五届儿科免疫学大会(珠海)建议将JRA分为4型,即全身发病型、少关节型、多关节型和伴肌腱附着处炎症关节炎型。而将美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两型。满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS):男孩;年长儿(≥8岁);以下肢大关节炎为主,早期即侵犯髋关节;HLA-B27阳性;有儿童强直性脊柱炎阳性家族史;肌腱附着处炎症;骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎。本篇分类中考虑到国内教科书普遍采用的美国JRA分类方式,仍将其分为全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。其特征在临床表现中加以描述。

(3)国际风湿病学联盟2001年分类标准讨论稿:幼年特发性关节炎分类标准讨论稿(加拿大埃得蒙顿):总定义为16岁以下儿童不明原因关节肿胀,持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎。分类如下

①全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)定义

A.发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴有以下一项或更多症状

a.短暂的、不固定的红斑样皮疹。

b.全身淋巴结的肿大。

c.肝脾肿大。

d.浆膜炎。

B.应排除下列情况

a.银屑病患儿。

b.8岁以上,HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

d.2次检测类风湿因子阳性,检测间隔至少3个月。

②少关节型幼年特发性关节炎(oligoarticular JIA)定义

A.发病最初6个月1~4个关节受累。其中有两个亚型

a.持续性少关节型JIA:整个疾病过程中关节受累数≤4个。

b.扩展性少关节型JIA:病程6月后关节受累数≥5个。

B应该排除下列情况

a.银屑病患儿。

b.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。

c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

d.2次检测类风湿因子阳性,检测间隔至少3个月。

e.全身型JIA。

③多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阴性):定义:发病最初6个月有5个以上关节受累,类风湿因子阴性。

应该排除下列情况

A.银屑病患儿。

B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。

C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

D.2次检测类风湿因子阳性,检测间隔至少3个月。

E.全身型JIA。

④多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)(类风湿因子阳性):定义:发病最初6个月有5个以上关节受累,类风湿因子阳性。

应该排除下列情况

A.银屑病患儿。

B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。

C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

D.全身型JIA。

⑤银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA):定义

A.1个或更多的关节炎合并银屑病。

B.关节炎合并以下两项:指(趾)炎;指甲凹陷或指甲脱离;家族史中有银屑病患者。

C.应该排除下列情况

a.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。

b.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

c.2次检测类风湿因子阳性,检测间隔至少3个月。

d.全身型JIA。

⑥与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA):定义

A.关节炎合并附着点炎症。

B.关节炎或附着点炎症,伴下列情况中至少2项:骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,但不局限在颈椎;HLA-B27阳性;男性8岁以上发病的关节炎患儿;家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎,与附着点炎症相关的关节炎,急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

C.应排除下列情况

a.银屑病患者。

b.2次类风湿因子阳性,2次间隔为3个月。

c.全身型JIA。

⑦未定类的幼年特发性关节炎(undefined JIA):定义:不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

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