癫痫持续状态见于约60%的病儿。表现为惊厥性或非惊厥性持续状态,包括强直发作持续状态、持续性不典型失神发作、持续失神伴肌阵挛和失张力发作、肌阵挛和强直发作混合出现的持续状态、反复出现的失张力发作或强直发作等,可持续数日、数周、数月。此时脑电图为弥漫快节律,渐渐增幅,继以慢节律;背景波与高峰节律紊乱相似。

脑电图异常是LGS的重要诊断标准。清醒时背景节律变慢,典型的LGS波形是弥漫、两侧同步的1.5~2.5 Hz慢棘慢复合波,在额、颞区波幅最高。慢棘慢复合波可单独散在出现,更多见的是短程或长程爆发,甚至持续出现。有时波形不规则,两侧不对称,或有限局性棘慢波灶。过度换气和闪光刺激对波形的影响不著。强直发作时脑电图出现两侧弥漫的中高幅快节律爆发,约10~25Hz,以额区为主。这种快节律爆发最多见于NREM睡眠期,伴有或不伴临床的强直发作。起病之初可能没有上述的典型波形。

LGS病儿80%~90%有智力发育迟缓,在2岁以前起病者尤为严重。行为障碍也同样多见,表现为多动、神经症、攻击性、孤独症样行为等。病程中常出现癫痫性脑病(epileptic encephalopathy),即进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等,与脑的变性病相似。其原因可由于基本疾病,频繁的癫痫发作,或抗癫痫药物的毒性反应。

LGS呈慢性病程,症状起伏,缓解期与恶化期交替出现,有数周或数月的周期性。恶化时发作增频,脑电图和智力状况也恶化;在发作减少期,脑电图和认知功能改善,行为、注意力和主动性有好转。

【诊断】根据病史、体检、发作症状、脑电图特点不难诊断。录象脑电图监测有助于判断发作形式和频率。应寻找病因,神经皮肤综合征较易判断。检查MRI,以排除脑畸形和限局病灶。必要时做血、尿的生化检查、皮肤活检、诱发电位以排除各种代谢性疾病。有多发畸形者可做染色体检查。常需做眼科检查以排除先天性感染和一些代谢病。心理测试以判定神经发育的基本情况。

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