Lennox-Gastaut综合征

Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome，IGS）是一种严重的癫痫类型，约占全部小儿癫痫的2％～5％。最初Lennox（1939，1950）对本病的临床和脑电图特点作了报道，后由Gastaut（1966）Du以补充，国际抗癫痫联盟（1989）在"癫痫和癫痫综合征国际分类"中将LGS列入隐原性或症状性全身性癫痫一类。

【病因】IGS由不同的病因引起。约60％可找到静止性或进行性病变，属于症状性LGS；约30％以上找不到病因，是原发性或隐原性LGS。继发性的病例中，可有各种脑损伤史，如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑血管梗塞、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对LGS本身并无明显作用，但很多遗传性疾病，特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等，可以表现为LGS，如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征（结节性硬化、神经纤维瘤病、伊藤氏色素减少症）等。LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系，除了二者的病因相似外，LGS约有20％～30％是从婴儿痉挛症演变而来；而婴儿痉挛症有30％～40％发展为LGS。

【临床表现】LGS有三个临床特点：频繁的、形式多样的癫痫发作；脑电图有1．5～2．5 Hz慢棘慢复合波；智力发育落后，病程常为进行性。

起病年龄以3～5岁最多见，但在1～14岁之间均可发病。特发性或隐原性IGS在起病之初病儿发育正常；症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症候。

临床癫痫发作形式多样，同一病儿可有多种发作形式混合出现，并随年龄增长而有变化。开始主要有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等；以后可有全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性发作等。LGS发作的诱发因素主要是困倦、入睡、缺乏活动和缺，少刺激。

强直发作是本病最重要的、也是最难控制的发作形式，几乎见于全部病儿。昼夜皆可发生，但睡眠可诱发。强直发作多累及颈、躯干、肢体近端或全身；两侧对称或一侧为主。发作时强直体位一般维持10秒钟以下，最长不超过60秒，有时成串出现。发作频繁，一日多次、甚至百次。常表现为突然颈和躯干前倾、举臂、伸腿，由于不能维持正常体位而急速跌倒，常伤及颅面部，特别是下颌、牙、鼻部。意识障碍很短，故难以判定。局部的强直收缩可引起突然头下垂，或抬肩举臂，保持于该体位数秒。若强直收缩只限于呼吸肌或眼肌，则不易被察觉。

不典型失神发作见于50％～80％的LGS病儿，表现为短时的意识丧失，起始和终止较缓慢，不易被察觉。可伴眼睑及口部轻微抽动。LGS也常有局部性或全身性肌阵挛发作，单独发生或与不典型失神同时出现，也可导至摔伤。有一种LGS的肌阵挛变异型，其特点是以全身肌阵挛和失张力发作为主，强直发作较轻，智力障碍不明显，脑电图呈多棘慢波。LGS时失张力发作较少见，发作时肌张力丧失，头颈下垂，甚至全身瘫下。