多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。

西医治疗

(1)对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。约半数患者服药当天即见效,起效时间一般不超过7天,用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。因此,一旦怀疑此病,立即给药,作为诊断性治疗;

(2)左旋多巴或苄丝肼(美多巴),0.125~0.25g/d,分2~3次服用。国内左旋多巴/苄丝肼(美多巴)用量一般为62.5~187.5mg/d。长期用药补充其不足,治疗中无需增大剂量,亦不会出现开关现象、药效减低等副作用。