克汀病简介：

克汀病发生于甲状腺肿流行的地区，胚胎期缺乏碘引起的呆小症，称地方性呆小症。碘是甲状腺合成甲状腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地区，很多成人患有缺碘症，引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后，甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘，供给胎儿的碘不足，势必使胎儿期甲状腺素合成不足，严重影响胎儿中枢神经系统，尤其是大脑的发育。若不及时补充碘，将造成神经系统不可逆的损害。

症状表现基本上与散发性呆小症相同。但是，由于胚胎期就受到神经系统的严重损害，因此智力发育低下更为明显，并且有不同程度的听力和言语障碍。

在甲状腺肿流行地区，应普遍推广应用加碘的食盐来作为预防。孕妇在妊娠期的最后3～4个月，需每日加服碘化钾20～30毫克，并多吃含碘丰富的食物，如紫菜、海带、海蜇等。胎儿出生后需进行检查，对可疑患儿再作进一步检查确诊，并加以治疗。出生后的治疗效果，不如在胎内时的预防好，因此根治方法必须从预防着手。

克汀病原因：

克汀病是一种呆小症，其发病原因是小儿甲状腺功能不足所致。而导致这种表现的原因应该是患有缺碘症，引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后，甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘，供给胎儿的碘不足，势必使胎儿期甲状腺素合成不足，严重影响胎儿中枢神经系统，尤其是大脑的发育。若不及时补充碘，将造成神经系统不可逆的损害。

克汀病症状：

幼年黏液性水肿

幼年粘液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者，和呆小病相似，只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞，青春发育期延迟。

呆小病

多于出生后数周出现症状，表现有皮肤苍白、增厚、多褶皱鳞屑，口唇厚、大且常外伸、口常张开流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈蜡黄，鼻短且上翘、鼻梁塌陷，前额皱纹，身材矮小，四肢粗短、手常呈铲形，脐疝多见。心率减慢，体温降低，生长发育低于龄儿童，成年后身材常为矮小。

先天性甲状腺完全缺如上述症状者可在生后1-3个月出现，且表现较重，甲状腺不如尚有残存的腺体组织，则症状出现在出生后6个月一2年，且常伴有甲状腺肿大。

克汀病检查：

1.基础代谢率测定

甲减一般-20%以下，甚至更低，可达-45%。

2.甲状腺131碘摄取率测定

甲减病人24小时最高吸131碘率可降至10%以下。

3.血清蛋白结合碘（PBI）测定

低于正常，多在3ug/dl以下。

4.血清总T3，T4测定

T4，T3值，在临床症状不明显的部分病人中均可正常，症状明显或粘液性水肿病人，T4，T3均降低，T4常低于3μg/dl。

5.血清促甲状腺激素（TSH）测定

甲减时由于甲状腺激素减少，对促甲状腺激素反馈抑制作用减低，于是促甲状腺激素分泌增加，其增加程度可反映出血中甲状腺激素下降程度，为原发性甲状腺功能减退症中最敏感的指标，用放射免疫测定血清促甲状腺激素浓度时，本病可高达150uIU/ml以上。

6.促甲状腺激素释放激素（TRH）测定

当TSH浓度升高时，注射TRH后，原发性甲减病人呈现TSH持久而过度的升高反应。而继发于垂体病变者，则TSH无明显升高反应。

7.抗体测定

病因与自身免疫有关，有助于甲状腺炎所致甲减的诊断。抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）和抗微粒体抗体（TMCA）升高（正常值分别为<30%和<15%）。

8.血糖及糖耐量

甲减时血糖偏低，糖耐量低平。

9.血脂测定

血胆固醇和甘油三酯含量常增高。

克汀病鉴别：

需与以下症状相互鉴别

甲亢面容：面肌消瘦、眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情 ， 眼裂增大而少眨眼 ， 同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者。表现为面容惊愕，易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子；眼球凸出，类似金鱼眼；兴奋不安，烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

肝病面容：肝病面容多见于慢性肝炎和肝硬化患者，是肝病患者常见的临床表现之一。

恶病质面容：望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富，十二对颅神经集中在此。

健康人应是表情自然，神态安怡，各组织器官比例适中，分布合理。而当机体患病时，则会由于病痛的困扰，特别是当疾病发展到一定程度时，就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。

克汀病并发症：

伴有假性肥大样肌群，以下肢与前臂肌肉尤以腓肠肌为显著，天气寒冷时可伴发肌强直病，至运动功能失调；因舌大可有构音障碍，可并发黏液水肿性昏迷，是甲减危及生命的并发症；容易发生感染；对甲减替代治疗过度，可导致肾上腺危象；可发生不育；长期过量的替代治疗可导致骨质疏松。

克汀病预防：

1.第一级预防

（1）食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病；1∶2 万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华，1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中，须注意保持碘盐干燥，包装严密，麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。

（2）碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物，特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区，尤适用于育龄妇女。碘化油注射后，供碘效能可达3～5年。口服碘化油方法简便，群众易于接受，防治效果同样明显，供碘效能一般为1年半左右。

（3）保证人体碘的需要量：①组别<4岁正常范围30～105μg/d;适宜量70ug/d②≥4岁及成人正常范围75～225μg/d;适宜量150ug/d ③孕妇、乳母正常范围150～300μg/d;适宜量200μg/d。

（4）育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病（克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形）的发生。

2.第二级预防

（1）碘防治监测

①碘盐含碘量的监测：包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查，及时纠正问题，减少碘的损失。

②碘化油注射及口服的监测：防止出现合并症。

③病情监测：监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。

④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定：加碘后尿碘明显增加，群体尿碘测定有意义，当尿碘<25μg/g肌酐时，是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度；甲状腺吸131碘率测定（24h）表现为低于加碘前；血清T3、T4测定：随补碘升高；血清TSH测定：低于补碘前。

3.第三级预防

甲状腺粉制剂疗法：对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服甲状腺片60～120mg，合并使用碘化钾10mg，3个月一疗程，一般2～4个疗程，疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的结节性甲状腺肿疗效较好。

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药物治疗

采用补碘的干预措施后（碘盐或碘油），地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正，但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病，补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗，部分甲状腺完全萎缩的病人往往需终身服用甲状腺激素。应尽早服用甲状腺粉片剂（40～80mg/d）或甲状腺激素 （T450～150µg/d），可以取得一定疗效，能很快纠正黏液性水肿及其他甲减症状，使体格进一步发育；性发育迟滞也能得到改善；听力障碍及智力落后能在有限程度上有部分改善，但不能彻底治愈。先从小剂量开始，一般为全量的1/3或1/4，而后逐渐增加，在1～3个月内达到全量，连续使用。当疗效满意后，可改用维持剂量。如果甲状腺尚有功能，也可以适当减少剂量。配合激素治疗，应适当补充各种维生素及蛋白质营养，对16岁以上的患者，根据情况可加服性激素。

药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗。

克汀病治疗：

本病的治疗越早效果越好，一般在生后1-2个月即正规治疗，不致遗留神经系统损害。服用甲状腺干粉片，婴儿开始每天服用5-10毫克，以后每隔2-4周增加5-10毫克，一旦孩子精神活泼，食欲好转，便秘消失，腹胀减轻，而又无甲状腺机能亢进的表现时，则可用维持剂量。治疗期间病情的观察，剂量的调整，应始终在医生的指导下进行。