风湿热(RF)主要发生在学龄期,首次发作发生在4岁以前很少见,而18岁以后也不常见。急性RF的确切发病率难以确定,因为大多数发展中国家的患者不就诊,尤其是那些只有轻度的无症状的心脏炎患者。在美国,发病率约为1/100000。然而,那些受链球菌感染而未经治疗的患者中RF的发病率为0。1%~3%。链球菌咽炎未经治疗的患者有50%发展成RF史。由于临床诊断未标准化,以及尸体解剖还没有常规进行,风湿热心脏病的流行率也难以确定。

A组链球菌是前驱病原体,但发病的体质和环境因素还不明确。有明显的家族易感性。营养不良,过分拥挤,社会经济地位低下者似乎更易受链球菌感染,并且随之受到风湿热的侵袭。

虽然风湿热在发展中国家流行,但是近来在大多数发达国家中发病率已下降。然而,发病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降,还是由于使用更严格的诊断标准而使发病率表面的下降还难以区分。

在美国,不知何种原因,RF相对少见,即使是链球菌咽炎不治疗也少有风湿热。然而据报道发病率有所回升。1980年代在犹他州和俄亥俄州暴发,1990年代在宾夕法尼亚州暴发。令人惊奇的是,疾病倾向于发生在那些居住在周边或郊区的白人中产阶级的儿童中。这些病例都受到粘液M18型A组链球菌的感染,这一型与早先的RF有关,但最近几十年已不常见到。1989年还报道了军营中的暴发,3~10名成年男性发展成心脏炎。更多的毒性更强的链球菌株似乎又回到了美国,在今后几年中发病率可能增加。

病理学

由于很少有患者死于急性期,因此急性RF的组织病理学难以评定。

关节受累 红肿的滑膜活检显示有非特异性的水肿和充血。

脑部受累 死于舞蹈病急性发作或几年后死亡者,脑部仅发现有充血。

心脏受累 瓣膜受累是最具特征的,也是潜在的危险的病理因素。一种急性间质性瓣膜炎可引起瓣膜水肿。不治疗会遗留瓣尖和瓣叶的瓣膜增厚,融合,回缩或其他的结构破坏,导致狭窄或回流功能受损。类似的影响可以使腱索缩短,增厚或融合,增加受损瓣膜的回流或使未受影响的瓣膜产生回流。瓣环扩张可能是引起回流的第三种机制。二尖瓣和三尖瓣瓣叶受累常常是回流和狭窄;主动脉瓣常是先有回流然后才有狭窄。最常受侵犯的是二尖瓣,其次是主动脉瓣,三尖瓣少见,肺动脉瓣更少见。

心脏炎患者的心肌和心脏的其他部分常可找到Aschoff小体。

纤维蛋白性非特异性心包炎,有时伴有渗出,只发生在有心内膜感染的患者中,而且基本都能愈合而不留后遗症。

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