尽管有许多的研究者投入相当多的精力和时间,自体免疫疾病的发病机转至今仍不是很清楚。在自体免疫疾病的范围中,又分成「全身性」和「器官特异性」,全身性自体免疫疾病中以全身性红斑狼疮最具代表性。全身性红斑狼疮的研究由于发展已久,加上有着跟人类疾病类似的动物模式能够进行相关的研究,一直为人所重视,但是至目前为止,我们对全身性红斑狼疮真正发生的机转还是不清楚。

  全身性红斑狼疮的流行病学

全身性红斑狼疮主要侵犯女性,由青春期开始,尤其是具有生育能力的年轻女性。全身性红斑狼疮也会侵犯到孩童,但几乎很少发生在5岁以下的孩童。好几个研究报告指出,女男发病的比例约为由8:2到9:1不等,至于为何会有性别的差异,目前认为跟性荷尔蒙有着密切的关系。早期的报告指出,流行率约为每十万人之中有0.6人,近年来由于诊断上的进步及警觉性的提高,流行率又比以前提高了不少。台湾地区如果真的详细评估流行率,应该约有1至2万的红斑狼疮患者,为数不少。

  全身性红斑狼疮的临床表现

全身性红斑狼疮的疾病特征是,会产生许多种不同的自体抗体,认识各种不同的器官及组织,如抗核抗体、抗红血球抗体、抗心磷脂抗体、风湿因子、抗细胞质抗体如抗Ro及La抗体(自体抗体的一种)和抗DNA抗体等,造成这些器官及组织的破坏,而引起全身性的症状。由于这些自体抗体本身或是形成的抗体 -抗原复合物会在组织沉积,造成如蝴蝶斑、溶血性贫血、关节炎、血管炎及肾丝球肾炎等临床表现。这其中又以抗DNA抗体最具有病理意义,尤其是IgG抗 dsDNA抗体。这些IgG抗dsDNA抗体会沉积在肾丝球,造成肾丝球肾炎,甚至导致肾脏衰竭。全身性红斑狼疮患者有相当高的比例会导致严重的肾病变,甚至因此而死亡。在孩童期所发生的全身性红斑狼疮与成人期不同的是,通常都会来得更快,而且一般的病情都是更严重。所以小儿过敏风湿科医师在面对孩童期的红斑狼疮时,需要更加戒慎恐惧,因为稍一不慎,可能就会出现较严重的后遗症。

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