小儿铜缺乏症综合征的临床表现与护理

小儿铜缺乏症综合征是怎么回事？

铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。

小儿铜缺乏症综合征应该如何护理？

1.合理喂养 提倡母乳喂养。

2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30µg/kg(相当于硫酸铜0.1～0.15mg/kg)，可防治缺铜。

3.防治肠道疾病 对长期腹泻、肠吸收不良患儿，着重病因治疗，同时补充铜剂。

4.产前诊断 对先天性铜代谢利用缺陷性疾病的产前诊断，可作皮肤成纤维细胞内铜浓度测定和羊水细胞培养。