先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿比较常见的腹部畸形,男婴与女婴发病率之比为10:1。由于食物通过困难,患儿营养将发生严重障碍,如不治疗可导致死亡。

本病发生的原因可能与幽门肌间的神经丛发育不全或缺损,致使幽门括约肌松弛不良,引起胃幽门部肌肉代偿性肥大有关。其病理特点是幽门括约肌高度肥厚增生,硬似软骨,形如橄榄,幽门管严重狭窄,产生明显的机械性梗阻。

幽门狭窄的症状

多于出生后第2或第3周出现幽门梗阻表现:

反胃和呕吐。食后或10分钟后发生,呕吐为喷射性,吐出物不含胆汁,早期病例表现为溢乳。

可见从左肋下向右移的胃蠕动波,至右上腹始消失。幽门肿块,约90%病例,可在右上腹部(一般在肝下缘与腹直肌外缘之间)触得一个2×1cm大小、边缘清晰、硬如软骨呈纺锤形、表面光滑的肿块

钡餐检查,将钡混合于乳内,食后透视,可见胃扩张下端呈圆锥形,有强而深的蠕动波,在幽门部突然消失,很少钡剂进入十二指肠内,钡剂通过幽门腔呈细长线状,胃排空迟缓。

B型超声波探测,呈现一低回声包块实质性暗区,横向扫描时位于胆囊内侧、右肾前方及胰头外侧;纵向扫描时位于胆囊后下方,肿块直径约1cm,中央有一圆形或星形圆像。

治疗和预防

最好在病儿熟睡或吸乳时进行检查,经用镇静、解痉药和纠正水等仍不好转者,应予手术治疗。

多采用右上腹部横切口,剖腹后纵行切开幽门的环状肌而不切破粘膜,然后分开切断的肌肉环、使粘膜从创缘中突出,从而扩大幽门口、解除梗阻。