人体许多部位都具有纤毛或类似结构,纤毛的正常功能是维护所在器官、系统以至整个人体功能的重要因素;正常的气道黏液-纤毛转运系统的功能对维护气道的防御功能有重要意义。纤毛结构广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、输精管、**鞭毛,以及脑、脊髓室管膜等组织器官中,由于纤毛结构及功能异常,导致纤毛运动不良及清除功能障碍,可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。

由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。纤毛异常包括:蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在,在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、**及脑和脊髓室管膜处也有纤毛结构。纤毛在气道各级支气管中的分布不同,以大气道最多,小气道较少,肺泡囊和肺泡上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛,纤毛直径大约0.1~0.2μm,长度约为3~7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部,横断面在电镜下呈圆形,中央有一对中心微管,在外周均匀地环绕着9对周围微管,称之为9 2轴索微管结构。

呼吸系统是开放器官,需要一套完整的清除防御机制来保持该系统的清洁稳定,气管支气管上皮的纤毛上有一层黏液称为纤毛黏液毯,其黏液纤毛的清洁作用(mucociliary clearance,MCC)就是重要的呼吸道清除防御机制之一,同时具有机械、化学和生物屏障作用。

MCC功能通过纤毛摆动而得到发挥。纤毛的有效摆动是二联管间有效滑动的结果,这一滑动是由蛋白动力臂上ATP酶驱动的机械化学转化过程中获得的能量。纤毛摆动清除黏液是一个循环往复的过程,包括3种状态:静息状态、复原摆动(recovery stroke)和有效摆动(effective stroke)。

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