小儿原发性纤毛运动障碍症状简介:

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。

部位:其他

科室:小儿科

症状:运动功能障碍、胸痛、消瘦、运动功能障碍、胸痛、消瘦、 咯血、咳痰、咳嗽、鼻溢液、耳溢液

检查项目:动脉血气分析、血常规、胸部平片、动脉血气分析、血常规、胸部平片、胸部CT检查

相关疾病:迟发性运动障碍、小儿囊性纤维性变

小儿原发性纤毛运动障碍症状原因:

一、发病原因

1.先天性异常

原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛;慢性鼻窦炎、哮喘可引起轴丝变性;病毒感染可引起纤毛脱落、凹陷;过敏性鼻炎可引起纤毛无力;肺炎支原体分泌过氧化氢、铜绿假单胞菌分泌的绿脓毒素可抑制纤毛运动,吸烟、环境污染、射线、硫化氢、机械通气等都可造成清除功能障碍。

纤毛功能障碍所致临床疾病是广泛的,可涉及所有分布纤毛的部位,气道纤毛功能障碍导致的呼吸道感染最常见;**鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能障碍可导致不育或不孕症;中耳、鼻窦处纤毛功能障碍则导致中耳炎、鼻窦炎等;视网膜杆状细胞、前庭毛细胞和嗅觉细胞功能障碍导致失明、耳聋和嗅觉障碍;也有由于脑和脊髓室管膜处纤毛功能障碍而导致脑积水的报道。

二、发病机制

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