2.类风湿因子阴性多关节型JRA 类风湿因子阴性多关节型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%~30%病儿在发病的几个月内累及多个关节,而无明显全身性表现,且RF检测阴性。病变关节至少4个以上,除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累,甚至手足掌的小关节、颈椎、髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。指趾关节受累者,呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难。部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显,称为晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出,明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

本型关节外表现没有全身型JRA突出,但在疾病活动期也可有低烧、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。

本型预后与关节炎严重度、持续时间及关节破坏程度有关。活动性关节炎可持续数月、数年,也可在几乎完全缓解后再发。幸运的是有80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变。偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍,面部不对称而需要外科手术纠正。

3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA 类风湿因子阳性多关节炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表现为多关节炎(>4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性,占JRA的5%~10%,年龄多在8岁以上,多为女性。在疾病活动时RF常呈高效价阳性,关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎,且对目前常用的药物治疗反应不佳。本型容易发现皮下类风湿结节,与成人类风湿关节炎所见相同,少数人还发生类风湿性血管炎。本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性,如HLA-DR4阳性率均高。本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告。全身症状可见低热,不适,体重下降,生长延迟等。

4.少关节型JRA 少关节型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累,且通常发生大关节病变,呈不对称分布,这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别,组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为2型:

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