1.全身发病型幼年类风湿性关节炎 全身发病型幼年类风湿性关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis,Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型,有突出的关节外症状和关节炎症状,全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血,偶尔还发生弥散性血管内凝血。

(1)发热是全身发病型的突出特征,每天1~2次体温升高,达39~40℃,每天体温可降至正常或接近正常,病儿发烧时表现出重病容,热退后玩耍如常,病情呈戏剧性变化。发热可续数周,甚至数月。

(2)皮疹是Sys-JRA另一特征,一般在高热时出现,热退后消失,常于夜间明显,次晨消退,不留痕迹,局部加热也可诱发皮疹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位包括手脚心。偶有瘙痒,可见抓痕。

(3)多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微,虽然有些病人述其胸痛,而多数人常无症状。偶见大量心包积液,需要减压治疗。肝、脾、淋巴结肿大可很明显,甚至类似恶性疾病。

(4)肝功能试验多数变化较轻,且不会发生慢性肝病变。有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致,尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致。少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛,肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。

(5)弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症,应尽快使用糖皮质激素。有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。

(6)全身发病型JRA可发生严重腹痛,可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。中枢神经病变可表现为惊厥,行为异常,有时也见脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育迟延,其机制还不清楚,可能与活动性炎症影响代谢、营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。

(7)本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛;病儿易受激惹、拒绝站立或移动,看上去似乎像全身性损伤。一般在高热时疼痛更加明显,而热退时关节症状随之改善,全身症状突出时关节症状常被忽视。多数人关节症状在几周内逐渐改善,偶见有些病例在全身症状出现数周,甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状。但统计表明本型多数患儿有关节受累。

全身症状可能复发,其间隔时间难以预测,但到青春期后再发者就较为罕见。本型致死者极少,预后好坏取决于关节炎严重程度。10~20年随访统计,约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废。

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