早期婴儿型癫痫性脑病简介:

早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

早期婴儿型癫痫性脑病病因:

一、发病原因

本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

二、发病机制

尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。

早期婴儿型癫痫性脑病症状:

1.发作表现

3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍

智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

诊断标准有必备和参考条件,分述如下。

1.诊断必备条件

(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

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