二、发病机制
可能的发病机制有
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多（包括磷脂和板层小体）。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。
5.肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染；与遗传因素有关；部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。
小儿肺泡性蛋白沉积症症状：
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。
小儿肺泡性蛋白沉积症诊断：
体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。 确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查。临床症状、胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。
鉴别：
先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外肺水肿、肺纤维化、结节病、肺含铁血黄素沉着症、肺真菌病及卡氏肺猪囊尾蚴病等。大多数PAP病人血清中表面活性蛋白升高，但是在特发性肺纤维化、肺炎、肺结核、毛细支气管炎患者也有轻度升高。
小儿肺泡性蛋白沉积症并发症：
主要为呼吸衰竭和感染。
小儿肺泡性蛋白沉积症治疗：
西医治疗
无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。
西医治疗
无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。
小儿肺泡性蛋白沉积症预防：
注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。