心内膜弹性纤维增生症是怎么回事？

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。

先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。

　心内膜弹性纤维增生症应该做哪些检查？

1、X线检查

心脏体征：

可见左心室明显增大。心影普遍增大，近似主动脉型心影，

左心缘搏动减弱。可在左前斜位观察时，出现左心室搏动消失而右心室搏正常。

肺部体征：肺纹理增多，肺瘀血明显。

2、超声心动图检查

可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。

左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

3、心导管检查

可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。

左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。

常见二尖瓣及主动脉瓣关闭不全。

4、心电图检查

(1)心室肥大：

多数出现左心室肥大，ST段及T波改变。

长期心力衰竭时，肺动脉压力增高，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。

缩窄型：右室肥厚及心电轴右偏。

(2)偶见早搏及房室传导阻滞。