小儿大动脉转位简介:

大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接,后者发出主动脉,而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位,又称大血管转位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

部位:胸部

科室:小儿科

症状:大动脉错位、心音异常、心脏杂音、大动脉错位、心音异常 心脏杂音、紫绀、心力衰竭

检查项目:心电图、胸部B超 、胸部平片

相关疾病:小儿法洛四联症

小儿大动脉转位原因:

一、发病原因

大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂,各家提法不一。简述之,在胎生第5~6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop),右心室位于右侧,左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下,而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop),或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔,便会形成右心室在左,左心室在右,或主动脉在右前,肺动脉在右后的位置变化。

Van Praagh将大血管错位分为8型,其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型,其他4型为生理不能矫正型。通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ、Ⅷ型),心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型),但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ 型)。

所以,一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多,Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在,则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通,2/3病例有动脉导管开放,约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外,尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心,以及单心室、单心房、主动脉缩窄等畸形。

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