小儿后颅窝型脑积水综合征简介:

后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

部位:头部

科室:小儿科

症状:囟门闭合晚、肺含水量增加、恶心与呕吐、囟门闭合晚、肺含水量增加、恶心与呕吐、步态异常、高颅压综合征、头痛、头胀、前囟张力增高、前囟饱满

检查项目:血常规、核磁共振成像(MRI)

相关疾病:先天性脑积水、外伤性脑脊液漏、颅后窝血肿、外伤性脑积水、小儿脑白质海绵状变性综合征

小儿后颅窝型脑积水综合征原因:

一、发病原因

本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。

二、发病机制

由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位,引起高位窦汇和颅后窝扩大。

本病征的病理特点是

①第四脑室囊性扩张;

②小脑蚓部发育不全或不发育;

③有先天或以后起始的脑积水。

小儿后颅窝型脑积水综合征症状:

1.颅压增高表现

多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。

2.神经损害症状

颅压增高致小脑及脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹,头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。

小儿后颅窝型脑积水综合征诊断:

典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童,脑积水没有头颅增大的表现。

下一页
阅读全文