进食后哭闹、烦躁,呕吐后缓解。呕吐顽固则可出现脱水、碱中毒、营养不良。体检上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕动波,中下腹平坦。隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状。如为两个隔膜,则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀,充满分泌物,形成一个囊性肿物,在上腹部可触及。

先天性胃出口梗阻诊断:

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐,吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐,渐消瘦,体重减轻,上腹部胀,可见胃型及蠕动波,但触不到包块者,应怀疑有幽门闭锁或狭窄,应早期行X线检查,对诊断本病有重要意义。同时可以与幽门痉挛、先天性肥厚性幽门狭窄、胃黏膜脱垂、十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

X线腹部立位平片上,仅显示左上腹有一宽阔液平面,腹部其他部位无气体,多支持幽门闭锁的诊断,但要与十二指肠闭锁相鉴别。钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张,钡剂潴留,钡剂排出迟缓。耐心仔细观察,可发现瓣膜的典型特征:少量钡剂进入幽门或十二指肠球部,幽门管漏斗状狭窄呈细线状,但不延长无弯曲;或有一薄隔膜在距幽门近端1~2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2~4mm,活动度小,使狭窄部远端与幽门近端分离,呈“双球征”。

纤维胃镜检查,可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶,有时中央有小孔,不能进入镜尖,有时可以通过该孔看到幽门。纤维胃镜不但可以诊断本病,同时可以切除隔膜,治疗本病。

诊断主要依靠X线、上消化道钡餐造影、胃镜或手术来确诊。诊断不明,又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

鉴别:

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔

溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎

患儿常无胎粪,或较少胎粪排出,X线显示肠管粘连,肠腔充气扩张,有多个液平,腹腔内、膈下游离气体较少,胃泡影正常。有时可见钙化影。

先天性胃出口梗阻并发症:

可并发营养障碍,生长发育障碍,脱水,碱中毒,可并发贫血等。

先天性胃出口梗阻治疗:

西医治疗

无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术,符合生理解剖,效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者,应行瓣膜切除,幽门成形术,术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期,由于幽门管腔细小,瓣膜有水肿肥厚,不易切除瓣膜者,可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

保守治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。

手术治疗切除隔膜,如切除隔膜部水肿,有梗阻症状,则需做胃肠吻合术。手术前后注意营养支持,纠正脱水、低氯性碱中毒,持续呕吐者,需胃肠减压。

先天性胃出口梗阻预防:

本病目前病因尚未十分明确,有认为是常染色体隐性遗传病,应做好遗传学咨询工作。

预后

过去本病治愈率为80%,我们收集的29例全部治愈。中国医科大学1976~1987年共收治10例,其中幽门瓣膜狭窄5例,幽门窦部瓣膜狭窄5例。2 例新生儿幽门瓣膜中央小孔极小,约有0.2cm,以高位肠梗阻入院,经钡餐胃肠透视及术中确定诊断。全部病例均经手术治疗,术后经过平稳治愈出院。其中4 例随访2~12年,患儿出院后1~2个月完全恢复正常,生长发育和智力发育均良好。

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