新生儿持续性肺动脉高压即持续胎儿循环,是由于肺动脉痉挛导致肺血流的严重减少而回复到胎儿循环。

如同在胎儿期,当婴儿发生新生儿持续性肺动脉高压时,血流通过开放的卵圆孔,或通过持续开放的动脉导管,或二者兼有,从右向左分流。右向左分流导致严重的缺氧,即使给婴儿吸入100%的氧气也不能缓解。

病理生理学,症状和体征

大多数新生儿持续性肺动脉高压发生在足月儿或过期产儿中,他们经历围产期或产后的窒息或缺氧,触发回复性(或持续的)肺动脉强烈收缩,在胎儿这是正常的。肺动脉内受相当于体循环或超过体循环压力作用的后果,是血流通过开放的动脉导管(从肺主动脉至主动脉弓)或卵圆孔(从右房至左房),从右向左分流,导致难治性的全身性低氧血症。

对患持续性肺动脉高压的新生儿死后检查发现,肺小动脉和肺动脉肌肉异常发达,肌层异常肥厚,可能是宫内慢性缺氧所导致;如果在孕期母亲摄入大量的前列腺素合成抑制剂(阿司匹林,消炎痛)也会有同样的结果,设想这些药物使胎儿动脉导管收缩,导致肺血流异常增多,最后产生肺动脉肌肉系统的肥厚。

肺动脉平滑肌肥厚常发生在先天性膈疝的病人中,这可能是宫内肺血流异常增多的结果(因为常有左肺发育不良,从而肺血流大部分通过右肺)。

诊断

诊断依据病史,体检,X线检查和实验室数据。即使用正压供给100%的氧气,患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压,胸部X线显示肺完全正常,但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病,并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。

肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流,加重缺氧和酸中毒。通过提高氧分压和pH可改善这些症状。因此,对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿,应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在,并尽可能早期治疗以防止进一步发展。

因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流,所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高。如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢,显示足部氧饱和度低,证明右向左分流的水平在动脉导管。

治疗

治疗包括用100%氧和机械通气,因为氧气是一种潜在性肺血管扩张剂,同时碱化作用也能帮助扩张肺动脉。通过缓慢静滴碳酸氢钠可起到碱化作用,剂量为每小时0。5~2mEq/kg,剂量的调整是保证pH在7。45~7。5之间。因为肺泡的机械扩张也能引起血管扩张,因而用呼吸囊和面罩吸入100%氧气也有帮助。

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