2.病理解剖

心室间隔由四部分组成:膜部间隔、心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔。胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大,并伴周边肌部缺损,故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)。第2型为肌部间隔缺损,此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损,亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。 Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型

(1)Ⅰ型:为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道,室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘。少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。据国内分析,此型约占15%。

(2)Ⅱ型:为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘,而不能完全遮盖缺损,此型最多见,约占60%。

(3)Ⅲ型:为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道,室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损,手术时易被忽略。此型约占21%。

(4)Ⅳ型:是肌部缺损,多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩,使缺损缩小。所以左向右分流较小,对心功能的影响较小。此型较少,仅占3%。

(5)V型:为室间隔完全缺如,又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内,再由此注入主、肺动脉内。

室间隔缺损的直径多在0.1~3.0cm。通常膜部缺损较大,而肌部缺损较小,称Roger病。如缺损直径<0.5cm,左向右的分流量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚,容易引起感染性心内膜炎。心脏增大多不显着,缺损小者以右心室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大显着。

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