一、急性活动期
按区域定位,按时钟钟点记录病变范围,按疾病轻重分为Ⅰ~Ⅴ期。
1、分区:将视网膜分为3区。
Ⅰ区:以视盘为中心,以视盘到黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆内区域。
Ⅱ区:以视盘为中心,以视盘至鼻侧锯齿缘距离为半径,Ⅰ区以外的圆内区域。
Ⅲ区:Ⅱ区以外的颞侧半月形区域。
2、分期:分5期。
(1)Ⅰ期:血管改变阶段。
动静脉迂曲扩张。
视网膜周边部血管末梢出现毛刷状的毛细血管。
视网膜后极部血管区与周边无血管区之间出现白色平坦的细分界线。
(2)Ⅱ期:视网膜病变阶段
玻璃体出现混浊,眼底较前朦胧。
视网膜新生血管增多,网膜明显隆起,表面有血管爬行,伴有视网膜出血。大多位于赤道部附近,也可见于赤道部之前或后极部。
白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴形隆起。
(3)Ⅲ期:早期增生阶段.
局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索,并向玻璃体内发展,引起眼底周边部或后极部视网膜小范围脱离。
新生血管发展到嵴上,使嵴形隆起愈加显著,并呈粉红色。
此期伴纤维增生,并进入玻璃体。
(4)Ⅳ期:中度增生阶段。
脱离范围扩大至视网膜一半以上。部分视网膜脱离,多属牵引性,但亦有渗出性,分为A与B。
ⅣA:周边视网膜脱离未累及黄斑。
ⅣB:视网膜脱离累及黄斑。
(5)Ⅴ期:极度增生阶段。
玻璃腔内可有大量积血。
视网膜全脱离,常呈漏斗型,可分为宽漏斗、窄漏斗、前宽后窄、前窄后宽4种。
有广泛结缔组织增生和机化膜形成,导致RLF。
3、特殊病变:
①附加病变(plus):是ROP活动期指征,一旦出现常意味预后不良。
后极部视网膜血管怒张、扭曲,或前部虹膜血管高度扩张。
②阈值病变(threshold ROP):
ROP Ⅲ期,处于Ⅰ区或Ⅱ区。
A.新生血管连续占据5个时钟范围。
B.病变虽不连续,但累计达8个时钟范围,同时伴附加病变plus。
③阈值前病变(prethreshold ROP):包括2种情况。
A.病变局限于Ⅰ区:ROP可为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;
B.病变位于Ⅱ区:
a.Ⅱ期ROP伴plus;
b.Ⅲ期ROP伴plus,但新生血管占据不到连续5个时钟范围或不连续累计8个时钟范围。
c.Ⅲ期ROP不伴plus;
④Rush病变:
ROP局限于Ⅰ区,新生血管行径平直。
二、退行期
大多数患儿会进入退行期,20%~25%的患儿病情进展而进入瘢痕期。
特征:嵴上血管往前面无血管区继续生长为正常视网膜毛细血管,嵴逐渐消退,周边视网膜逐渐透明,不留后遗症。
三、瘢痕期
把活动性病变消失时残留的不可逆性变化的时期,分为5度:
1、1度:
眼底后极部无明显改变,周边部有轻度色素沉着、脉络膜萎缩等瘢痕性变化,大部分视力正常。
视网膜血管细窄,视网膜周边部灰白混浊,可有小块形状不规则色素斑。附近玻璃体出现小块混浊,常伴有近视。
2、2度:
视网膜血管向颞侧牵引,黄斑偏向颞侧,色素沉着,周边可见不透明的白色组织块。
黄斑部健全:视力良好。
病变累及黄斑:出现不同程度的视力障碍。
视网膜周边部有机化团块,视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方,对侧视盘边缘有色素弧,视盘褪色。
3、3度:
视力在0.1以下。
纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接与病变玻璃体膜愈合并被血管包裹,向周边部延伸与白色组织块相联系。
皱褶905位于颞侧,105位于鼻侧。位于颞上颞下侧者甚为少见。
视网膜血管不沿此皱褶分布,与先天性视网膜皱襞(congenital retinal fold)不同。
4、4度:
玻璃体可见灰白色混浊物占据部分瞳孔领。
晶体后出现纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分,瞳孔领被遮蔽。
从未遮住起检眼镜检查:眼底红光反射。
5、5度:
晶状体后纤维组织增殖,形成角膜混浊,并发白内障,多出现眼球萎缩,视力丧失。
晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。
散瞳检查:瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房浅,常有虹膜前后粘连。
可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊,眼球较正常者小,内陷。