小儿卵巢肿瘤简介:

卵巢肿瘤约占小儿恶性肿瘤的1%,罕见于5岁前,约20%发生于月经来潮前的女孩,2/3来源于**细胞,最多见的是成熟的畸胎瘤。

小儿卵巢肿瘤原因:

一、发病原因

卵巢恶性肿瘤的病因尚不清楚。卵巢瘤的分类如下

1.**细胞瘤

无性细胞瘤、内胚窦瘤、畸胎瘤(成熟的——实质性、囊性;不成熟的、单层上皮——卵巢间质、类癌、神经外胚层、混合性)、胚胎癌、恶性混合性**细胞瘤、多胚胎瘤(polyembryoma)、绒癌、性腺母细胞瘤。

2.非**细胞瘤

上皮性(浆液性,黏液性)、性索-基质(颗粒,支持-间质,混合)。

二、发病机制

1.“不断排卵”致癌学说

卵巢瘤在月经初潮早、绝经晚、未产的妇女发病率高,而分娩次数多,哺乳和口服避孕药的妇女发病危险减少。这种“不断排卵”致癌学说,认为排卵造成卵巢上皮细胞的损伤,反复损伤和修复过程促发癌变。

2.遗传因素

是近年来研究的较多的病因之一,多数病例由常染色体显性遗传。近10年,分子基因学研究有长足进展,Narod等人找到了遗传性乳腺-卵巢恶性肿瘤(HBOC)综合征患者癌瘤易感的特异基因在染色体17上,现称之为BRCA1,最近有人识别出另一个易感基因BRCA1在染色体13上。这两种基因突变使大多数上皮性卵巢恶性肿瘤可以遗传形成。遗传性卵巢恶性肿瘤主要有三种类

(1)高危患者:一是家族性卵巢恶性肿瘤综合征,如母亲或姐妹中有患卵巢恶性肿瘤者,本人属高危患者。

(2)50%危险性:是乳腺-卵巢恶性肿瘤综合征,母亲或姐妹中有一种或两种癌患者,本人患卵巢恶性肿瘤的危险性是50%。

(3)是癌家族史者:患卵巢恶性肿瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和结直肠癌的危险均可能增加。

3.病理学

(1)组织学分类

(2)组织学分级:由Broder确定的组织学上未分化的细胞占0%~25%为G1;未分化细胞占25%~50%为G2;未分化细胞>50%为G3。

小儿卵巢肿瘤症状:

1.临床表现

较小的肿块一般不产生症状,偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块,表面光滑,无压痛,有囊性感。多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部。

恶性肿瘤生长迅速,肿块多不规则,无移动性,可伴腹水,短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。

功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤,因产生大量雌激素,可引起性早熟的症状。女性特征如体格、乳腺、外**器均发育迅速,并出现月经,但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达成人水平。

中等大小、蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转,可发生出血和坏死,临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛,恶心或呕吐,检查时肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞增多。肿瘤较大时,压迫邻近器官,可致排尿及排便困难。

2.组织类型

今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤

(1)无性细胞瘤(dysgerminoma):亦称**细胞癌,是儿童及青春期最常见的恶性**细胞瘤。在形态学及生物学上相当于睾丸**细胞癌及松果体区、前纵隔、腹膜后的性腺外**细胞癌。

腹部肿块的症状及体征发展相对迅速,除肿瘤扭转外,不常有腹痛。75%病例诊断时属Ⅰ期,可有局部扩散,区域淋巴结转移及远距离转移到肺、肝或膈上淋巴结。无性细胞瘤是一大结节状瘤,可达20cm直径,多发生于右侧,双侧同时发生者占5%~10%。14%~25%为混合型无性细胞瘤,即含其他**细胞瘤成分,如性腺母细胞瘤、不成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、成熟畸胎瘤和绒癌。

如肿瘤限局于卵巢,仅做患侧卵巢及输卵管切除,加或不加放疗,存活率相似,可达80%以上。如为Ⅱ~Ⅳ期则须用综合治疗。

根据FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期

Ⅰ期:肿瘤局限于卵巢。

Ⅱ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,有盆腔扩散。

Ⅲ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,并有腹腔内转移,扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结。

Ⅳ期:远距离转移。

(2)内胚窦瘤:几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤,其特点是胚胎性细胞(embryonal cells),呈疏松网状结构,类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构,以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle)。这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor),而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊。

本瘤恶性度高,迅速向淋巴道和腹腔组织扩散,故病程短。较常伴腹痛,诊断时多属Ⅲ期,平均诊断时年龄为18~19岁。可查出血清AFP增高,须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能AFP增高。

小儿卵巢肿瘤检查:

1.腹水细胞学检查

下腹髂窝穿刺,如腹水少可经后穹隆穿刺,抽腹水查癌细胞。

2.肿瘤标记物测定

(1)CA125:对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值,特别是浆液性囊腺癌,其次是宫内膜样癌。浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上,90%以上CA125水平随病情缓解或恶化而消长,因此还可以作为治疗后的监测。晚期卵巢癌阳性率高,但Ⅰ期卵巢恶性肿瘤阳性率仅50%。临床上CA125≥35U/ml为阳性标准。CA125并非特异性,部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎,子宫内膜异位症,盆腹腔结核,卵巢囊肿,子宫肌瘤及一些非妇科疾病的CA125值也时有升高。

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