先天性多发性关节挛缩症简介:

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

部位:全身

科室:骨科、小儿科

症状:足趾屈曲挛缩、关节疼痛、身痛、足趾屈曲挛缩、关节疼痛 身痛、体型异常、异位钙化

检查项目:一般摄片检查

相关疾病:老年挛缩、老年久病卧床、指节垫、幼年型类风湿性关节炎、斯蒂尔病

先天性多发性关节挛缩症原因:

一般认为,胎儿肢体在子宫内失去运动能力,是本病的基本发病机制。现已证明许多因素,如妊娠期间注射某些药物,病毒感染,都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内,制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫,也产生了鼠的多发性关节挛缩,肺发育不良、下颌小及短脐带等多种畸形。

Jago报告一例母亲妊娠10~12周时,因患破伤风而注射肌肉松弛剂,结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用,都曾在动物实验中获得证明。

先天性多发性关节挛缩症症状:

本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。

(1)第一类只累及四肢关节,约占50%,又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位,其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常,但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累,但四肢全部受累者占46%,双下肢受累占 43%,单纯上肢受累占11%。

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