异位ACTH综合征简介：
“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞，黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
异位ACTH综合征病因：
病因不明。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
异位ACTH综合征症状：
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为
（1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。
（2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。
（3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。
（4）排除其他可引起综合征的原因。
（5）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗等）后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
（6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。
（7）在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
异位ACTH综合征诊断：
与垂体性库欣综合征相鉴别。
异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高，同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时，垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 （CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高，故亦可用两者比值（IPS/P）对两种疾病鉴别。