LCH是一组原因不明的郎罕氏组织细胞增生性疾病。发病年龄以婴幼儿时期多见。男性发病多于女性。临床症状因受累器官的多少和部位的不同而差异很大。发病年龄越小、受累器官越多则病情越重。随着年龄的增长而病变局限，症状也较轻。起病可急可缓。

最常见的临床表现有颅骨包块，骨质破坏，突眼，牙齿脱落，慢性反复性外耳道溢脓，尿崩症，肺广泛间质改变，皮疹，肝脾肿大等。诊断主要依靠病理活检、免疫组化和电镜等。本病若无严重合并症，预后良好。目前主张化疗，严重者可适当给予免疫治疗。