(1)肥胖性生殖无能综合征:下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动,并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏,临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。

(2)体温调节失常:下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35~36℃),少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39~40℃)。

(3)尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升甚至10000ml以上,因而大量饮水,儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏,但多尿与 ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少,则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏,则可产生尿崩症伴渴感减退综合征,病人虽有尿崩、血浆高渗透状态,但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微,血容量减少,高血钠症。病人可产生头痛、心动过速、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等,有时可产生发作性低血压。

(4)嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可唤醒,重者终日沉睡。

(5)精神症状:如健忘、注意力不集中、虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关,成人较多见。

(6)贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)。临床较少见到。

(7)高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经综合征。

(8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。

4.垂体功能障碍症状 腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。据报道,儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。

儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄,并有皱纹,貌似老年。牙齿及骨骼停止发育,骨骼不联合或推迟联合,性器官呈婴儿型,无第二性征,亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低,甚至呈 Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等。

5.邻近症状 肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫,甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征,引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状,如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理,以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人,肿瘤可向后生长而产生脑干症状,甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累,表现为嗅觉丧失和面瘫。

以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有病人均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

实验室检查:

(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;

(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。

(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。

(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。

任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。

少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。

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