一、治疗

1.一般治疗及支持疗法

(1)加强护理,卧床休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

(2)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)每天25mg/kg,每周服3天停4天,预防卡肺囊虫肺炎。已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素,对消化道真菌病选用制霉菌素(制真菌素)、克霉唑等。接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg,肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素,给予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)静滴3~5天或给予阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗。

(3)尿酸肾病的防治:在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

(4)输血或成分输血:纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞,使血红蛋白达70~80g/L。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给 4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×109/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度,认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

2.化学药物疗法 为白血病的主要疗法。

一 慢性白血病治疗:

慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。

1.慢性期治疗

(1)单药化疗:标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲,可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。

羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg·d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的毒副作用也相对较小。

白消安(马利兰)是一种烷化剂,为非细胞周期特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg·d),用药10~14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在白细胞计数跌至 (30~40)×109/L时药物剂量应减半,至20×109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外,白消安(马利兰)尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。

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