②红细胞酶的缺陷: A.红细胞糖分解酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏(pyruvate kinase deficiency)、磷酸葡萄糖异构酶缺乏(phosphoglucoseisomerase deficiency)、磷酸果糖激酶缺乏(phosphofrucokinase deficiency)、丙糖磷酸异构酶缺乏(triosephosphateisomerase deficiency)、己糖激酶缺乏(hexokinase deficiency)、磷酸甘油酸盐激酶缺乏(phosphoglyceratekinase deficiency)、醛缩酶缺乏(aldolase deficiency)、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏(diphosphoglycerate mutase deficiency)。 B.红细胞核苷酸代谢异常:嘧啶5'-核苷酸酶缺乏(pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency)、腺苷脱氨酶过多(adenosine deaminase excess)、腺苷三磷酸酶缺乏(adenosine triphosphatase deficiency)、腺苷酸激酶缺乏(adenylate kinase deficiency)。 C.戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏(glutamylcysteine synthetase deficiency)、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

③血红蛋白异常:珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE)、双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

(2)红细胞外因素

①免疫性溶血性贫血: A.错输血型不匹配血。 B.新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。 C.自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等)。

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