小儿溶血性贫血

小儿溶血性贫血简介：

溶血性贫血（haemolytic anaemias）是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度溶血时，外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血；如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力，则发生溶血性贫血。

部位：全身

科室：输血科　小儿科

症状：口唇苍白、尿胆红素阴性、贫血、口唇苍白、尿胆红素阴性　贫血、黄疸、脾肿大、肝肿大、气息异常、食欲异常、肌性肌无力、晕厥

检查项目：自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、红细胞磷酸甘油醛脱氢酶、自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、红细胞磷酸甘油醛脱氢酶、红细胞谷胱甘肽合成酶、红细胞己糖激酶、红细胞磷丙糖异构酶、红细胞腺苷酸激酶、红细胞溶血卵磷脂酰基转移酶、红细胞磷酸甘油转化酶、红细胞5＇-嘧啶核苷酸酶

相关疾病：体温过低、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿肾性贫血　肝脏疾病所致贫血、小儿维生素E缺乏病

小儿溶血性贫血原因：

一、发病原因

1.根据溶血发生的部位不同分类

根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

（1）红细胞内因素

①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）、遗传性椭圆形细胞增多症（hereditary eliptocytosis）、遗传性口形细胞增多症（hereditary somatocytosis）、遗传性畸形细胞增多症（pyropoikilocytosis）、遗传性棘细胞增生症（hereditary acanthocytosis）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。