临床表现

婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

根据起病最初半年的临床表现,可分三型。

1、全身型 又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)

特点:以全身性表现为特征,起病较急。

(1)发热呈弛张型,每日体温波动大,通常在36~41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振,退热后症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解,但于数周或数月后会复发。

(2)在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹,多在高热时出现,随体温的升降而时时隐时现。皮疹约0.2~1.0cm大小,并可融合成片。

(3)患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎,有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数患者关节炎症状出现迟,数月或数年后才发生。另外,有25%的患者会发展成严重性关节炎。

(4)多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常。

(5)可出现轻度贫血,中性粒细胞有中毒颗粒,白细胞明显增多,并可出现类白血病样反应。

(6)半数患者会出现心包炎及胸膜炎。

心包炎:心包积液少,出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。

胸膜炎:通过X线检查,可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变。

2、少关节类型

特点:受累关节不超过四个,以大关节为主。

分类:

①Ⅰ型:

女孩发病较多,多在3岁以前发病。

主要发生在膝、踝、肘关节,偶发生在颞颌关节或个别指趾关节。关节炎会反复发作,但多数不遗留严重功能障碍。

若发病6个月内受累关节不超过四个,则多不会发展为多关节炎型。

另外半数患者在关节炎症状出现之后会出现慢性虹膜睫状体炎。早期常无症状,用裂隙灯始能检出。偶尔会在关节炎已静止时出现此症状。

在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

②Ⅱ型:

男孩发病多,一般发生在8岁以后。常有家族史,家中可有强直性脊椎炎、赖氏综合征、少关节型类风湿病或银屑病的患者。

常以下肢大关节受累为主。发病后先出现骶髂关节炎及髋关节炎,之后常出现足跟痛及跟腱炎。偶有一过性腕、踝、肘关节炎。

多年后患者会出现腰背部强直性脊椎炎。

部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一不造成视力障碍。

3、多关节为型

特点:

(1)多发于女孩。

(2)慢性对称性多发性关节炎,表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。

(3)受累关节多于5个,通常从大关节开始,如肘、膝、踝,逐渐累及小关节,出于梭状指。此病以指趾小关节受累比较突出。

半数患儿有颈椎关节炎,因此颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。

关节症状反复发作、持续数年者,关节僵直变形,附近肌肉萎缩。

25%的患儿类风湿因子阳性,过半数患者会发展为严重关节炎。

(4)全身性症状:仅有食欲不振、乏力低热、、贫血,也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。

诊断

凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。