本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。 治疗治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等,必要时可进行亚冬眠疗法,同时注意保暖、吸氧。

1.急性型的治疗:对严重患儿主要是抢救心源性休克。尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。

(1)维生素C:维生素C是一种心肌代谢赋活剂,可激活三磷腺苷酶,供给心肌能量,增加心肌对葡萄糖的利用。通过迅速改善心肌和血管代谢,可使心肌收缩力加强,心脏输出量增加,从而纠正休克状态。可立即给予大量维生素C,100~200mg/(kg·d),静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用。恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h内好转。按病情轻重,可在2~3h或5~6h后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。大量维生素C的静脉注射一般无副作用,对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效,故不必过早使用升压药及抗心律失常药。

(2)肾上腺皮质激素等:经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入,总量不宜超过30~50ml/(kg·d)。

(3)冬眠疗法?适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。

(4)强心药 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。

(5)心律失常的治疗:频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要安置人工心脏起搏治疗。

(6)防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次,防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时,即按慢型克山病治疗。

2.慢型的治疗:主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(Amrinone)等非洋地黄强心剂。采用地高辛治疗,持续时间有时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。如在运动后5min内呼吸、脉搏和血压能恢复正常,表示心功能代偿良好,即可逐步维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。曾报道用静滴前列腺素E1治疗亚急型及慢型克山病心力衰竭29例,不仅能改善心功能,且能使血清循环免疫复合物转为阴性。

3.亚急型的治疗:治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗。 亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地兰)、地高辛等强心药均可选用。还可加用利尿药,以氢氯噻嗪(双氢克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果较好。因此型病儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心药维持治疗1~3个月或更久,以减少复发。

4.潜在型的治疗:潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。有继发感染时应选用适当抗菌药物。并发脑、肾栓塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用二磷酸果糖,能量合剂或泛癸利酮(辅酶Q10)以改善心肌代谢。要防止感染、过劳并注意营养,定期随访观察。

(二)预后急性型病死率高,为30%~85%。大剂量维生素C和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救,临床治愈率可达85%以上。急性型20% 可转为慢性型,20%可转为潜在型,症状可完全消除;如不及时积极治疗,病人可在发病后24h内死亡,约50%在2天内死亡,死因多为心源性休克或猝死。亚急性型和慢性型可猝死,部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力,但可出现急性发作或转成慢性型,合并严重心律失常者预后不佳。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳、暴饮、暴食、情绪过分激动、预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。

(三)本疾病多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。 要在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服亚硒酸钠片对预防本病有效。通常每10天口服一次,每次4mg。脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策。