小儿肥厚型心肌病是怎么回事？

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。

1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

小儿肥厚型心肌病应该如何护理？

(1)、加强生活指导。

(2)、药物指导。对无症状者是否需药物治疗意见不一致。有学者认为，对症状轻微或无症状者，预防性应用β受体阻滞剂或钙拮抗剂能否延缓疾病进展及猝死发生尚无定论，小剂量胺碘酮可改善预后，大剂量则否。对高危患者应加强治疗，β受体阻滞剂和钙拮抗剂能改善自觉症状，普通剂量的普萘洛尔即可。钙拮抗剂宜选用合心爽、维拉帕米，不用短效的硝苯地平。钙拮抗剂有时会诱发房颤，因此左方内径>40mm者慎用。有人主张首选β受体阻滞剂。

(3)、重视做好遗传学咨询工作，其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。