大多首发表现为急性或亚急性颅内出血,以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见,脑室、脑实质出血少见,临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现,表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐,严重的患儿可出现昏迷,呼吸不规则,严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满,颅缝增宽,Moro反射、觅食反射消失。
3.严重的出血倾向
可见皮肤紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有呕血、便血。
4.贫血
同时可有出血性贫血。
5.实验室检查
凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
根据病史、症状、体征及临床表现、实验室检查结果,可作出诊断。
1.病史
详细询问病史,了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿,生后3个月内的婴儿,未接受过维生素K预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。
2.临床特点
起病急骤,以自发性出血或穿刺部位出血不止为主要临床特点;实验室检查主要为凝血酶原时间延长,血小板、出血时间正常;予维生素K治疗效果良好,数小时或24h后出血倾向明显好转。
迟发性新生儿出血症,大多首发表现为颅内出血,突然起病,无明显感染中毒症状,贫血发展迅速而严重。
小儿晚发性维生素K缺乏症检查:
1.凝血功能检查
血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长,多数延长至正常对照的2倍以上,轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长,临床无出血倾向。陶土部分凝血活酶时间延长,及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子减低后凝血酶原水平即下降,但较缓慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。
2.维生素K检测
必要时可行维生素K的检测。
3.脑脊液检查
颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞,但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血,且病情危重者不宜进行该项检查。
必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者,进行B超、CT或MRI检查有助于诊断,不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围,还可随访疗效,进行预后判断。