小儿肾上腺皮质功能不全简介:

肾上腺皮质功能不全(adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。

部位:腰部

科室:内分泌科、小儿科

症状:呼吸衰竭、恶心与呕吐、消瘦、呼吸衰竭、恶心与呕吐、消瘦、体型异常、腹泻、食欲异常、疲劳、心力衰竭、低血压、皮质功能减退

检查项目:长碳链脂肪酸、3-甲氧基肾上腺素、尿17-酮类固醇、 长碳链脂肪酸、3-甲氧基肾上腺素、尿17-酮类固醇、尿17-生酮类固醇 尿去甲肾上腺素(NNM)、血清醛固酮(ALD,ALS)、地塞米松抑制试验 血常规、血清钠(Na+,Na)、血清胰岛素(SI)

相关疾病:幽门梗阻

小儿肾上腺皮质功能不全原因:

一、发病原因

下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致肾上腺皮质功能不全,如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)病:儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变,组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等,致肾上腺皮质功能不全,称艾迪生(Addison)病;⑥肾上腺脑白质营养不良;⑦肾上腺出血:新生儿期可因难产或窒息引起出血;⑧华佛综合征;⑨突然停用皮质激素或ACTH;⑩单纯性醛固酮合成不足,为常染色体隐性遗传;?假性低醛固酮症,为常染色体隐性遗传。

二、发病机制

1.垂体及下丘脑的缺陷

先天性垂体发育不全或不发育(congenital hypoplasia or aplasia of the pituitary)经常伴有肾上腺功能不全及其他激素的缺乏。垂体的先天发育障碍常合并颅骨及大脑的异常,如无脑畸形(anencephaly)及完全前脑畸形(holoprosencephaly)。这类病儿常保留部分的垂体功能。

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