青少年及小儿阴肉瘤简介:

原发性**恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,**肉瘤占**恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在**肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。

青少年及小儿阴肉瘤原因:

一、发病原因

胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。

二、发病机制

1.肉眼观

胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块,形成串珠,如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多,而葡萄状肉瘤多发生于**,从黏膜下开始呈葡萄样生长。

2.镜下观

阴内葡萄状肉瘤与**外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似,大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例**内、外葡萄状肉瘤,均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点

①有完整上皮覆盖;

②上皮下有新生层;

③未分化的圆形、梭形、多形细胞;

④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成,胞质内有嗜酸性颗粒,边缘不整齐,胞核浓染,核异质,核大小不一,但巨核、畸形核不多见。

青少年及小儿阴肉瘤症状:

胚胎性横纹肌肉瘤多发生于**前壁,有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在**皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物,有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长,起于一个中心或多个中心,继续增长扩大,使**黏膜膨胀,形成空腔。葡萄状组织突起后穿透**黏膜突向**,从而使**逐渐扩大,以至肿瘤充满整个**而突出于**口外。少数病例肿块突出后覆盖于外**器上。

主要症状是**突出肿物及**出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于**外。在肿物出现时,一般无疼痛。如**前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道、膀胱,而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时,也与其他恶性肿瘤一样,出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象,最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。

下一页
阅读全文