一、临床表现

新生儿溶血病的临床表现取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。

Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，一般不发生在第一胎。

ABO溶血病临床表现多数较轻，可发生在第一胎。

1.胎儿水肿

主要发生在Rh溶血病。

原因：胎儿期有大量红细胞破坏。与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。

症状：全身水肿、苍白，皮肤瘀斑，有胸腔积液、腹水，心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘明显水肿，严重者可发生死胎。

2.胆红素脑病(bilirubin cerebritis)

早产儿胆红素超过12～15mg/dl，足月儿胆红素超过18mg/dl时须注意。

症状：

初期神萎，吸吮反射和拥抱反射减弱，肌张力低下，历时半天到1天。

严重时出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

3.黄疸

一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。

少数在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。

4.贫血

以Rh溶血病较为明显。

血型抗体持续存在可导致溶血继续发生。

晚期贫血：在生后3～5周发生明显贫血(Hb<80g/L)。多见于未换血者和已接受换血的早产儿。

5.肝、脾肿大

原因：严重贫血，需髓外造血。

二、诊断

1、病史

有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深，即应作特异性抗体检查。

2、特异性抗体检查 包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验，这是诊断本病的主依据。

(1)送检标本要求：

①试管应清洁干燥。

②产前血型抗体检查：送产妇和其丈夫的血样。

新生儿血型抗体检查：送新生儿血样为主，父、母血样为辅。

③新生儿抽血3ml(不抗凝)，产妇抽血5ml(不抗凝)，丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝剂)。

④不能当地检验，可将产妇血清分离后及另外2ml抗凝血寄至附近检验单位。天气炎热时将血样瓶放入有冰块的大口瓶中，航空邮寄。

(2)血型：

A.孕期由羊水测定胎儿ABO血型。

证实母胎同型者不换此病。

新生儿O型者不能排除其它血型系统的溶血病。

B.取胎儿血测定Rh血型。

(3)抗人球蛋白试验

直接试验阳性表明婴儿已被血型抗体致敏，间接试验阳性表明有血型抗体存在。

ABO溶血：直接试验阳性或弱阳性，间接试验常阳性。

Rh溶血：直接试验常强阳性。

(4)抗体试验

释放试验阳性：致敏红细胞通过加热将抗体释放出来。

游离试验阳性：血清中发现有不配合的抗体，然而尚未致敏红细胞。

3、羊水检查胆红素含量

对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义。

正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。

5、影像检查

X光摄片：可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。

B超检查：症状更为清晰，并可见肝脾肿大，胸腹腔积液。