(一)临床症状

1、头部胀痛。

最常见见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。

2、视器官的障碍。

见于38%病人，其中有视力减退者占30%、视野缺损12%、视盘水肿10%、视神经萎缩10%。视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有视神经萎缩或视野缩小。总之，不对称且多变。

3、其他症状。

发生率为高血压15%～30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅高压11%。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。

4、内分泌改变。

垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经或泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。

5、骨骼畸形。儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。

(二)诊断。

根据临床特点和辅助检查可诊断。