先天性尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形。双侧受累者占60%。男女发病率无差别。按Kienbock 标准分为两型,Ⅰ型为骨性联合,按桡骨小头的形态又可分为有头型和无头型两个亚型;Ⅱ型为软骨或纤维性联合。