小儿血管网状细胞瘤是怎么回事?

血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

小儿血管网状细胞瘤治疗前的注意事项?

(一)治疗

此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤结节者,单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB),应争取完整剥离,避免分块切除引起的大出血。对考虑术中可能出血凶猛者,可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

(二)预后

完全切除后预后良好,术后复发率为12%~14%,术后5年存活率为50%以上。