(一)治疗
1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗
(1)纠正水及电解质紊乱：应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg计量，于0.5～1h内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量，输液可依60ml/(kg·d)计量，必要时加盐激素，肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1～5mg/d，或给氟氢可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不见好转，可输入血浆，有出血现象时可以输血。48h后一般可停静滴。特别是新生儿在出现肾上腺功能不全症状后如治疗不及时，可在数天内死亡。输液期间应防止液量过多，避免引起肺水肿或心力衰竭。
(2)氢化可的松(皮质醇)的应用：在纠正血容量的同时，输入液体中加入半琥珀酸氢化可的松25～75mg，小婴儿25mg，儿童75mg，每6小时1次，在24h内共给4次，失盐严重时可加入DOCA 1～5mg/d。停静点后，改为口服氢化可的松(皮质醇)5～20mg，每8小时1次，再逐步减至该年龄的维持量，一般以20mg/(m2·d)计量。如病情恶化则立即再输液，加入氢化可的松。可测血中肾素活性以监测盐皮质激素的应用，过量时可产生高血压，心脏扩大和水肿。当血钾下降后应注意补钾。以后转入慢性期的治疗。
(3)控制感染：若合并感染时，在上述治疗的同时选用强有力的广谱抗生素。
2.慢性肾上腺皮质功能不全的治疗
(1)激素替代治疗：确诊后终身需用皮质激素，以氢化可的松(皮质醇)为首选药物。氢化可的松(皮质醇)的剂量亦容易调节。一般不用人工合成的皮质激素，因其作用强而不全面，不易调节。皮质醇的生理性分泌量为(12.1±2.9)mg/(m2·d)。婴幼儿多用肌注氢化可的松(皮质醇)较好，剂量12.5mg/(m2·d)。口服氢化可的松(皮质醇)后肠道吸收快，由于氢化可的松(皮质醇)在血浆中的半衰期短(60min)，胃酸还可能使其部分失去活性，因此口服量应为生理量的2倍[20～25mg/(m2·d)]，分3次，每8小时服1次。1岁以内婴儿口服吸收不稳定，服药易丢失，肌注较为适宜。原发ACTH缺乏或糖皮质激素不足时不需盐皮质激素，因其分泌正常。当病人有醛固酮合成障碍时才需盐皮质激素而不需皮质醇。
失盐症状单用氢化可的松(皮质醇)不能纠正时，需加用去氧皮质酮(DOCA)做代替治疗。生后2周，盐皮质激素的分泌即达成人量，因此可给去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1次，或口服氟氢可的松0.05～0.1mg，1次/d。婴儿饮食含盐很低，每天需加服食盐1/5茶匙(约1g)，加入食物或牛奶中。年龄增大后，患儿可根据身体的需要采用食盐，则不需另加。