??维生素B1缺乏症(vitamin B1 deficiency)又称脚气病(beriberi),临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主,常发生在以精白米为主食的地区。

??维生素B1(硫胺素)常与其他B族维生素同存于食物中,属水溶性维生素,在体内以辅酶形式参与多种酶系统活动,尤其在碳水化合物氧化产能过程中起作用。体内储存不多,易发生缺乏。硫胺素广泛存在于谷类、豆类、坚果、酵母、肝、肉、鱼等食物中,谷类多存在于外胚层(糠、麸)中,精制白米时损失多。碱性溶液中加热易分解而失去活性。

??[病因]

??(一)摄入不足 单纯哺母乳未加辅食,而乳母又缺乏维生素B1,则婴儿可发生缺乏症。米麦类加工过精,或米淘洗过多,习惯食捞饭弃去米汤,蔬菜切碎后浸泡过久,不食菜汤,或在食物中加碱烧煮等,使维生素B1大量损失,以及长期偏食,都可致其缺乏。

??(二)需要量增加生长发育迅速的小儿。孕母、乳毋,或摄食碳水化合物较多者和有发热感染时,需要维生素B1增加,如不补充,易引起缺乏。

??〔三〕吸收利用障碍 慢性消化紊乱、长期腹泻可导致缺乏症。

??[病理生理]维生素B1在小肠内吸收,在肝、肾等组织中磷酸化转为焦磷酸硫胺素即辅羟酶,参与α—酮酸的氧化脱羧;又系转酮酶的辅酶,参与磷酸戊糖旁路代谢,在三羧酸循环中使糖代谢得以正常进行;还可促进脂肪和氨基酸代谢。硫胺素缺乏时主要引起糖代谢障碍,导致血中丙酮酸和乳酸堆积,丙酮酸浓度可高达399umol/L或3.5mg/d1(正常为57—114umol/L或0.5—1.0mg/dl),造成主要由葡萄糖供能的神经组织、心肌和骨骼肌损害,出现相应的症状。血中乳酸浓度增高尚可引起周围小动脉扩张,与加重心脏负担,硫胺素尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,缺乏时使神经递质减少,神经传导障碍。

??[临床表现]婴儿脚气病发病常很突然,以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人,以水肿和多发性神经炎为主。

??(一)一般症状 常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘,伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿,甚至延至全身,或伴发心包、胸腔、腹腔积液。

??(二)神经系统症状 常先表现烦躁不安、哭声嘶哑,以至失音,继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡,严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生,来势凶猛,确诊治疗不及时,可引起死亡。颈背四肢肌张力低下,软弱无力,深浅反射完全消失,感觉迟钝,脑脊液常规正常。周围神经炎常由下肢向上发展,先知觉过敏,后麻木,蚁走样感觉,呈袜套形,此种感觉异常呈上升性、对称性。

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