大剂量丙戊酸或丙戊酸与乙琥胺联合治疗对大部分MAE有效,也可用丙戊酸与苯二氮革类药物合用,对部分病例有效。少数病人上述药物治疗难以控制发作,可试用拉莫三嗪治疗。一部分肌阵挛性失神发作持续4年左右消失,也有一部分可持续10年以上。25%的病人在病程中可有智力倒退。如发作能在短时间内消失,则对智力无明显损伤。因而早期诊断和治疗对预后非常重要。少数病人在肌阵挛性失神发作消失后可出现强直或不典型失神发作,类似于Lennox-Gastaut综合征的全身性发作。GTCS的出现或消失一般不影响MAE的演变过程。

2.眼睑肌阵挛伴失神(eyelid myoclonia with absences,EMA) 眼睑肌阵挛伴失神为近年定义的一种特发性全身性癫痫综合征。由于发作时的眼睑肌阵挛是比失神更为突出的特征,因而有人认为其应属于肌阵挛类的癫痫综合征。

很多癫痫学家已将眼睑肌阵挛作为一种独立的发作类型加以描述和定义。其发作表现为眼睑和眼球每秒4~6次的快速抽动,伴EEG全导3~6I-Iz棘慢波发放。短暂的眼睑肌阵挛可无失神,持续时间较长时出现失神发作,但不会仅有失神而无肌阵挛的发作。闭眼可诱发EEG及临床发作。病人可通过快速重复闭眼或用手在眼前晃动而自我诱发眼睑肌阵挛发作。所有病人均有光敏性反应。病程中多数病人有少量的GTCS,常由剥夺睡眠、酗酒、疲劳等因素诱发,部分女性可在月经期出现GTCS。约半数病人有少量上肢的轻度肌阵挛,但比JME发作频率少且程度轻,或仅在光诱发时出现。失神持续状态主要由撤药引起。眼睑肌阵挛是EMA最常见和最具特征性的发作表现,但单纯的眼睑肌阵挛也可见于隐源性癫痫或症状性癫痫。

EMA的平均起病年龄在6~8岁左右,以频繁的(每13数百次)眼睑肌阵挛伴短暂失神发作为特征。发作常持续到成年。多数文献为成年病例的回顾性报道。对一组410例16岁ta lc成年癫痫病人的Video-EEG分析表明,EMA在伴有失神发作的原发性全身性癫痫病人中占17.9%。女性多见。病人常有癫痫家族史,并有单卵双胎同患EMA的报道。

治疗首选丙戊酸,常需与乙琥胺或氯硝基安定联合应用以控制发作。很多病人经治疗后失神发作控制但仍有持续的眼睑肌阵挛发作,因此常需终生治疗。成年病例光敏性反应减少,有些对氯硝基安定单药治疗有效。尽管发作难以完全消失,但多数病人成年后在职业上是成功的。

3.口周肌阵挛伴失神(perioral myoelonia with absences,PMA) 口周肌阵挛伴失神是一种儿童或青春早期起病的特发性全身性癫痫综合征,以频繁的典型失神和口周肌肉的节律性肌阵挛为特征。

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