畸形性骨炎简介:

畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病,又叫变形性骨营养不良症。1870年由Paget首次描述,故又称Paget病,发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2,南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。

畸形性骨炎病因:

本病是一种病因不明的慢性骨病。不少学者认为可能是一种慢性病毒感染,将骨组织活检标本作细胞培养,发现破骨细胞中有病毒存在,而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒。主要特征为进行性骨骼增厚、变形,可并发病理性骨折、脑或脊髓神经受压症状及恶变。又称为变形性骨炎或佩吉特氏病。头颅、躯干及四肢均可发病,有一定地区性,40岁以上多见,不少病例有家族史。病理变化为骨吸收与骨形成并存,骨修复与骨破坏同时进行。骨质脆,易变形,易骨折。病变活动缓慢后进入硬化期或骨形成期。

畸形性骨炎症状:

本病大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现

1、腰背痛

腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。

2、骨痛

主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等,疼痛程度多较剧烈,位置深在,严重者卧床不起,翻身困难,病变区血流明显增加,故常有皮肤灼热感,不敢触摸。下肢长骨可发生畸形,严重者还可发生骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状,颅骨增厚使头颅周径增大,患者经常需要换更大的帽子。

3、关节炎

以髋关节和膝关节多见,表现为疼痛和功能障碍。应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。

4、 颈痛

颈肩部可有不适和疼痛。

畸形性骨炎检查:

本病的检查方法主要有以下几种

1、实验室检查

多数患者血清碱性磷酸酶升高,尿羟脯氨酸含量增加,但血清钙、磷、维生素D3和甲状腺激素水平多保持正常。近年来报道血清降钙素水平上升将有助于诊断。

2、活组织检查

有助于明确诊断及确定是否伴发肿瘤,临床及X线检查无法确诊时可考虑施行。

3、影像学检查

X线平片 早期以吸收为主,典型表现为局限性骨质疏松。在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整。长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄。病变与正常皮质骨分界处可见到“V”形分界线。其边缘清晰锐利。在椎体则表现为病理性骨折。病程晚期骨骼发现硬化并增大,当颅骨外板尚有溶骨表现时内板即已发生硬化。随着病变的发展,外板逐步增厚,最后内外界限完全消失,颅骨常因此增厚数倍。长管状骨则可见骨皮质增厚,骨小梁粗乱,并可发生弯曲变形,不完全横形骨折及病理性骨折。骨盆窄小,髋关节间隙变窄,严重者股骨头可凸入骨盆腔内。而脊柱椎体则明显增大,后部结构亦增生硬化,增厚至正常的 2~3倍,但椎间隙多保持正常。

其他:核素扫描、CT、MRI对于鉴别畸形性骨炎与肿瘤有一定帮助。

畸形性骨炎诊断:

需与本病进行鉴别的疾病有以下几种

1、本病的并发症关节炎需与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。

2、本病需与骨纤维结构不良鉴别,后者多发于青少年,以骨病损、疼痛、功能障碍及弓形畸形为症状,常伴有腰、臀部、大腿皮肤色素沉着;X 线图像发病在长骨者常发生在干骺端,病变髓腔呈膨胀形溶骨改变骨皮质变薄,厚薄不一,病变界线清楚,无骨膜反应。

畸形性骨炎预防:

畸形性骨炎的病因至今尚不明确,故目前无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

畸形性骨炎并发症:

此病多因患部疼痛、畸形而就诊,但约有25%的患者无症状,常因骨折、恶变或其它常规摄片检查而偶然发现。单骨性病变通常累及部位依次为胫骨、髂骨、颅骨、椎骨和肱骨,而多骨性病变常累及椎骨(70% ) 、盆骨(65% ) 、股骨、颅骨、骶骨、胫骨和肱骨。常出现腰背痛、关节炎、颈痛等并发症。

另外,Paget 病人往往伴有心理障碍。美国对2 000 例畸形性骨炎病人调查发现47 %病人伴有抑郁症。本病还会并发异常的骨重建,听力丧失等。

畸形性骨炎治疗:

外伤性腰腿痛是临床上的常见病、多发病,许多患者虽然影像学检查无骨折改变,但若治疗不当或不及时,病程可缠绵不愈,直接影响工作及生活质量。

本病主要是对症治疗,如扭伤较重,检查时发现关节突等小骨折时,应按骨折治疗。

如果仅仅为肌腱或韧带的撕裂,需卧床休息3~6周。因韧带和其他软组织的修复,血肿的消散或吸收,肌肉韧带功能的恢复,需时3~6周,故在这段时间之内不宜行剧烈的推拿按摩,但可行适当的理疗以助恢复。