妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科常见的的血液系统合并症之一,属于慢性型,不会影响生育能力。慢性型特发性血小板减少性紫癜容易复发,常发生于育龄妇女妊娠期,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

特发性血小板减少性紫癜的症状

特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤黏膜出血和贫血。症状较轻时表现为散在四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜(皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称)及瘀斑、牙龈出血,严重者可能出现消化道、生殖道、视网膜及­内出血,脾脏不大或轻度增大。紫癜及瘀斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢。

特发性血小板减少性紫癜的诊断

目前,特发性血小板减少性紫癜的诊断主要是排除性诊断,诊断要点包括至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常(当血小板<50x10^9/L时才有症状);脾一般不大;骨髓检查,巨核细胞正常或增多(至少不减少),而成熟性血小板减少,血小板抗体测定多为阳性;排除其它引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血,药物性血小板减少,妊娠合并HELLP综合症,遗传性血小板减少等。通过以上诊断,并结合临床症状可诊断特发性血小板减少性紫癜。

对于可能患有特发性血小板减少性紫癜的患者可通过血常规检查血小板,外周血涂片,骨髓涂片,艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测以及免疫球蛋白定量的检测来进行诊断性排除。

特发性血小板减少性紫癜治疗

ITP的治疗应个体化,一般说来血小板计数大于50×10^9/L,无出血倾向者可进行观察并定期检查;血小板计数介于(20~50)×10^9/L之间,则要视患者临床表现、出血程度及风险而定;血小板小于20×10^9/L者通常应予治疗。本病治疗的目的在于控制出血症状,减少血小板的破坏,但并不强调将血小板计数提高到正常,主要确保患者不出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重反应即可。

a)日常护理

出血倾向严重的患者应该卧床休息,避免外伤,避免过劳,还要避免服用影响血小板功能的药物。

b)药物治疗

 1、妊娠期治疗

对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠,只有当血小板持续减少并且得不到缓解者,在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。

(1)肾上腺皮质激素。这是治疗ITP的首选药物。孕妇孕期血小板低于50×10^9/L,并且有临床出血症状时可以使用泼尼松40~100mg/天。等到病情缓解之后,再逐渐将药量减少到10~20mg/天维持。这种药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血,抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

(2)大剂量使用丙种球蛋白。能帮助抑制自身抗体的产生,减少血小板的破坏。

(3)脾切除。当使用了糖皮质激素治疗血小板之后没有改善,并且有严重的出血倾向,而且血小板<10x10^9/L,可考虑脾切除手术,治疗效果达到70%~90%。而手术的最佳时间是在妊娠3~6月。

(4)输血小板。可输新鲜血或血小板悬液。但因为血小板的输入会刺激体内产生抗血小板抗体,加速血小板的破坏,所以只有在血小板数<10x10^9/L,并且没有出血倾向,为了防止重要器官出血(脑出血),或者是分娩时才使用。

分娩时治疗

特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主,其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产,手术的创面大,会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩,阴道分娩也有导致­内出血的危险,所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板<50×10^9/L,有出血倾向,胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板<50×10^9/L时可以采用剖宫产。

产后治疗

孕期用肾上腺皮质激素治疗的孕妇,产后应该继续用此治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象,应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板,并观察血小板是否减少,必要时给新生儿用药物治疗。

特发性血小板减少性紫癜的影响

特发性血小板减少性紫癜与妊娠有着相互影响的作用,还会对胎儿和新生儿产生一定的影响。

1、妊娠对ITP的影响

目前对于妊娠会否使ITP妇女的病情恶化的观点不一,文献报道大多数妊娠会使病情恶化或者使处于缓解期的ITP病情加重。虽然,妊娠会使稳定的ITP患者病情复发以及使活动型的ITP妇女病情出现加重倾向,使ITP患者出血的机会增多,但是妊娠本身是不影响该病的病程及预后的。

2、ITP对孕妇的影响

ITP孕妇体内的血小板降低,对妊娠的影响主要表现在出血方面,尤其是对于血小板<50×10^9/L的产妇。当孕妇在分娩的过程中用力屏气可诱发­内出血,产道裂伤出血及血肿块的形成。如果子宫收缩良好,那么产后大出血则能避免。

ITP孕妇的自然流产率要比正常妊娠孕妇高两倍,当血小板计数明显少于(<30x10^9/L)或者出血严重,那么自然流产或治疗性人工流产的比例就会增高,且母婴的死亡率要高于正常的孕妇。

3、对胎儿和新生儿的影响

由于部分抗血小板抗体会通过胎盘进入到胎儿血循环中,会引起胎儿血小板的破坏,导致胎儿、新生儿血小板减少。一般在胎儿脱离母体后体内的抗体在一个月后会消失,也可能会持续4~6个月,血小板才逐渐恢复正常。合并ITP妊娠的胎儿死亡率达到26.5%。